Czy wiesz, że w drogach oddechowych zdrowego człowieka, ruch rzęsek przesuwa śluz z szybkością od 2 do 10 mm na minutę. W prawidłowych warunkach białko „dyneina” umożliwia rzęskom skoordynowany ruch, który odbywa się w cieczy. Jeżeli ta ciecz, staje się zbyt gęsta i lepka, dochodzi do zatrzymania ruchu rzęsek i problemów z odprowadzaniem śluzu. Taki gęsty, zalegający śluz staje się pożywką dla bakterii i grzybów co w konsekwencji prowadzi do zaostrzeń i stanów zapalnych.
W mukowiscydozie powodem wytwarzania śluzu o nieprawidłowej konsystencji jest upośledzenie transportu jonów chlorkowych w kanale CFTR. Takie uszkodzenie skutkuje zmianą uwodnienia śluzu, który staje się gęstszy. Przemieszczanie się wody w organizmie jest bowiem zależne przede wszystkim od zjawiska osmozy – woda przedostaje się tam, gdzie wzrasta stężenie jonów. W wyniku mutacji białka CFTR i uszkodzenia lub całkowitego zatrzymania działania kanału chlorkowego, do „wnętrza płuc”/do śluzu nie przedostają się jony chlorkowe i woda (jest zbyt niskie stężenie chlorków, żeby woda wędrowała „do śluzu”).